发育不良怎么办

近日，来自江苏的重度畸形患儿阿明在广东省第二人民医院胸壁外科接受了手术，经过医生团队的精心治疗，手术获得巨大成功。 阿明今年10岁，患的是一种极其罕见的胸廓畸形，这种畸形名叫窒息性胸廓发育不良，也叫Jeune综合征，是一种极其罕见的先天性隐性遗传疾病。这种疾病的发病率极低，每10万个新生儿中只有一个，是一种十分凶险的疾病。

Jeune综合征患儿的胸部的骨骼严重变形，导致胸廓窄小，约束肺和心脏，使患儿出生后马上出现严重的呼吸功能不全。由于抢救极其困难，其效果不佳，多数患儿会在出生后1岁死亡，真正存活下来的患儿就更加稀少。

窒息性胸廓发育不良之所以凶险，除了疾病本身危害严重外，另一个原因是治疗效果不佳。由于疾病的根源在于胸壁骨骼的缩窄，最有效的方法只有一种，那便是手术。，由于受很多客观和主观因素的影响，以往成功的手术案例并不多。

阿明的手术于7月5日完成，术后经过一周多的康复，目前已经完全脱离危险，生命体征也极其平稳。 （via 广东省第二人民医院）

来源 广东12320